Endokrin oftalmopati är en s.k. autoimmun sjukdom. Vid en autoimmun sjukdom angriper immunförsvaret en eller flera av kroppens vävnader. Orsaken till denna reaktion i immunförsvaret är okänd, men vi vet att ärftlighet kan spela en roll. Det finns många olika autoimmuna sjukdomar. En av dem är reumatoid artrit, där immunförsvaret ger inflammation i lederna. En annan är endokrin oftalmopati där ögonhålan påverkas.

I ögonhålan, runt och bakom själva ögat finns bl.a. fettvävnad och de sex muskler som styr ögats rörelser. Vid endokrin oftalmopati angrips fettet och ögonmusklerna av kroppens eget immunförsvar. Resultatet blir en svullnad i ögonhålans vävnader som i sin tur kan ge flera olika symtom.

Sambandet mellan inflammationen i ögonhålan och sjukdomen i sköldkörteln är komplicerad och inte fullständigt kartlagt. De flesta, dock inte alla, som drabbas av endokrin oftalmopati har överproduktion av sköldkörtelhormon. Oftast har dessa personer s.k. Graves’ sjukdom. Alla med Graves’ sjukdom drabbas inte av endokrin oftalmopati. Det är ovanligt att någon får ögonsjukdomen utan att samtidigt ha en sköldkörtelpåverkan av ett eller annat slag.

Sjukdomstecken
Ögonsymtomen vid endokrin oftalmopati varierar mycket mellan olika individer. Detta är viktigt att komma ihåg. De flesta får endast lindriga symptom och kan fungera som vanligt. Andra får uttalade problem och måste kanske sjukskrivas eller blir tvungna att avstå från att köra bil. Variationen i graden av ögonsjukdom anses vara orsakad av flera faktorer. Anatomin i ögonhålan och graden av inflammation kan vara olika hos olika personer. En och samma person kan dessutom ha olika grad av inflammation på höger och vänster sida. Det är ofta svårt, i synnerhet i början, att förutsäga hur mycket inflammation den enskilda patienten kommer att drabbas av. Det krävs i regel upprepade undersökningar för att kunna fastställa om sjukdomen är på väg att förvärras eller förbättras. Många gånger är inflammationen efter att den uppträtt stabil under en lång tid, innan den så småningom minskar och försvinner. Det är också mycket svårt att förutsäga hur länge inflammationen kommer att bestå. Det kan röra sig om allt ifrån några månader till flera år. Inflammationen kan återkomma efter att den läkt ut, men detta är mycket ovanligt.

De vanligaste förekommande symptomen är uppdragning av övre ögonlocket, svullnad i ögonlocken och rodnad på ögonvitan:

Uppdraget ögonlock (Ögonlocksretraktion)
Det vanligaste tecknet på att något har endokrin oftalmopati är att ögonlocken dras uppåt. Denna ögonlocksretraktion ger ett mera stirrande ögonutseende och kan lätt felaktigt tolkas som att ögonen har förskjutits framåt p.g.a. svullnad i ögonhålan.

Svullnad i ögonlocken och rodnad på ögonvitan
Vid inflammation i ögonhålan blir vävnaderna som omger ögonen svullna. Ögonlocken kan se tjockare ut och det kan ibland se ut som att det bildats ”påsar” i de undre ögonlocken. Också slemhinnan på ögonvitan, den s.k. bindehinnan kan rodna och bli svullen. Svullnaden kan ge en känsla av tryck och obehag i, bakom och kring ögonen.

Utögdhet (exoftalmos)
Inflammationen och svullnaden i ögonhålans vävnader kan förskjuta ögonen framåt.

Dubbelseende
Svullnaden och ökad mängd bindväv i ögonmusklerna (p.g.a. inflammationen) kan hålla tillbaka ögat i vissa blickriktningar. Detta kan ge upphov till dubbelseende.

Synnervspåverkan med synnedsättning
Vid mycket kraftig svullnad i ögonhålan kan synnervens funktion försämras med synnedsättning som följd. Det är viktigt att komma ihåg att den synförsämring som många patienter med endokrin oftalmopati upplever inte är orsakad av synnervspåverkan. Vid synnedsättning kan en ögonläkare avgöra om påverkan på synnerven föreligger eller ej.

Om inflammationen är uttalad, eller om den pågår under lång tid, kan den lämna bindvävsärr i ögonhålan. Bindvävsärren kan vara orsak till att man drabbas av utögdhet, dubbelseende och synnedsättning som inte går tillbaka, trots att själva inflammationen läkt ut. Utögdhet och dubbelseende som beror på bindvävsärr kan behöva korrigeras med operationer.

Målet för behandlingen och uppföljningen är att begränsa inflammationen både beträffande aktivitetsgrad och tid. När inflammationen har läkt ut, vill man att det ska vara så lite bindvävsärr i ögonhålan som möjligt.

Allvarlig, bestående ögpnpåverkan vid endokrin oftalmopati är sällsynt!

Undersökningsmetoder
I regel kan man med relativt enkla ögonundersökningar konstatera om någon har endokrin oftalmopati eller inte. Utan känd sjukdom i sköldkörteln kan symptomen och de kliniska fynden ibland misstolkas som svullnad i ögonregionen av annan orsak, t.ex. allergiska problem eller infektion. Ibland görs datortomografi-, ultraljuds- eller magnetkameraundersökning av ögonhålan för att fastställa diagnosen eller göra en värdering av sjukdomsgraden.

Behandling
Uppföljningen och behandlingen vid endokrin oftalmopati har som mål att lindra ögonsymptomen under den pågående inflammation och förebygga utvecklingen av bindvävsärr i ögonhålans vävnader. Kirurgiska åtgärder kan bli aktuella i särskilda fall.

Sköldkörtelsjukdomen
Det finns tre olika sätt att behandla en överproduktion av sköldkörtelhormon – medicinsk behandling (tabletter), radiojodbehandling och operation av sköldkörteln. Vilken behandling man väljer är beroende av många faktorer. Bland annat spelar den enskilda patientens önskemål, ålder och hormonnivåer in. En ofta ställd fråga från dem som drabbats av endokrin oftalmopati är varför inflammationen i ögonhålan fortsätter, trots att sköldkörtelproverna är normala. Riktigt vilket sambandet är mellan sköldkörtelsjukdomen och den endokrina oftalmopatin är inte klarlagt, men vi vet att behandlingen av sköldkörteln har betydelse för inflammationens aktivitet. Grundorsaken till sjukdomen ligger i immunsystemet. Även om sköldkörteln enligt blodproverna fungerar normalt, kan immunsystemet fortsätta att ge upphov till inflammation i ögonhålan.

Ögonsjukdomen
Ögondroppar: De flesta patienter med endokrin oftalmopati upplever irritation, tårflöde, ljuskänslighet och sveda i ögonen. En viss lindring av dessa symptom kan man få av smörjande tårersättningsdroppar som finns att köpa receptfritt på apoteket.

Inflammationshämmande läkemedel: Vid kraftig inflammation i ögonhålan kan det bli aktuellt att ge behandling med inflammationshämmande läkemedel, t.ex. kortison. Om och i så fall i vilket skede en sådan behandling ska ges, är många gånger svårt för både patient och läkare att avgöra. Om ögonens funktion är påverkad, om en försämring av utögdheten och dubbelseendet har skett samt om inflammationen ger mycket kraftiga obehag kan inflammationsdämpande mediciner behövas. Behandlingen kan ge biverkningar, vilket man måste ta hänsyn till vid valet av att behandla eller låta bli. För att minska biverkningarna kan det ibland bli aktuellt att kombinera olika inflammationsdämpande läkemedel.

Strålning: Ett alternativ till immunhämmande läkemedel är strålningsbehandling mot ögonhålans vävnader. Strålningen ges vid tio tillfällen under två veckor. Till skillnad från inflammationsdämpande mediciner där effekten kommer nästan direkt, ser man effekten av strålbehandlingen först efter någon – några månader. Vid strålningsbehandling ger man ofta inflammationshämmande mediciner tills effekten av strålningen börjar märkas.

Ögonhålekirurgi (orbital dekompression): Målet med orbital dekompression är att öka utrymmet för musklerna, bindväven och fettet bakom ögonen. Operationen är tekniskt relativt avancerad och innebär att en del av det ben som begränsar ögonhålan tas bort. Ögat kan på detta sätt förskjutas tillbaka in i ögonhålan och ett eventuellt tryck på synnerven kan fås att minska. Operationen kan ske antingen under pågående inflammation i ögonhålan eller efteråt för att minska den utögdhet som är orsakad av bindvävsärr. En risk med operationen är att den kan ge ökat dubbelseende, men också detta kan behandlas.

Skelningskirurgi: Ögonens rörlighet och ställning i ögonhålan kan förändras både av ögonsjukdomen och av dekompressionsoperation. Symptomet på detta är dubbelseende. Ögonen kan behövas ”riktas om” för att minska dubbelseendet och det sker med skelningskirurgi. Det bästa resultatet av en sådan operation uppnås när inflammationen inte längre är aktiv. Detta innebär i praktiken att man bör vänta så länge som möjligt för att skelningen ska stabiliseras och inflammationen försvinna innan operation planeras. Trots att skelningen verkar stabil innan operationen, kan det bli nödvändigt med flera skelningsoperationer.

Ögonlockskirurgi: Ungefär hälften av alla patienter med uppdragna ögonlock får tillbaka ett normalt ögonlocksläge utan någon operation. För den andra hälften kan det bli aktuellt att kirurgiskt sänka ögonlocket. Operationen kan oftast ske i lokalbedövning, och som vid skelningsoperationerna uppnås bästa resultatet om det sker i så inaktivt skede av ögonsjukdomen som möjligt.

Prismaglasögon: Vid mindre grad av skelning kan prismaglasögon vara till hjälp för att minska dubbelseendet.

Prognos
Prognosen för den enskilda patienten, vad gäller utögdhet, dubbelseende och synpåverkan är beroende av hur kraftig inflammationen i ögonhålan är och av hur länge den pågår. Då vi idag inte säkert vet vilka mekanismer som sätter igång immunsystemets angrepp på ögonhålans vävnader, saknar vi metoder för att bota sjukdomen. Det vi vet, är att inflammationen och svullnaden med tiden i praktiskt taget samtliga fall minskar och försvinner av sig själv. Målet med uppföljningen och behandlingen är i första hand att begränsa inflammationen när den pågår. Om det har bildats bindvävsärr av inflammationen som medfört att utögdheten och dubbelseendet inte gått tillbaka, kan man med operationer oftast åstadkomma bra resultat för att återställa ögonens funktion och utseende.

Kunskap om sjukdomen, ett stort mått av tålamod samt stöd och uppmuntran från anhöriga och vänner är viktigt för den som lever med endokrin oftalmopati.

Illustrationer utförda av Pia Agervi.

Författaren vill tacka för värdefulla synpunkter som framförts av dr Leif Tallstedt, doc Göran Lundell och dr Eva Dafgård.